Das Gen „NUDEL“ ist Teil eines Transportkomplexes. Zusammen mit dem Gen LIS1 bildet NUDEL einen Komplex, der die Fahrzeuge der Zelle (die Dynein-Moleküle) reguliert. Die Dyneinmoleküle bewerkstelligen den Transport von Stoffen innerhalb einer Zelle. In ihrem Artikel zeigen die Forscher nun, dass der LIS1/NUDEL-Komplex an die Dyneinmoleküle bindet und so neu gebildeten embryonalen Gehirnzellen hilft, den Weg zu „ihrer“ Gehirnregion zu finden. Zudem unterstützt der NUDEL/LIS1/Dynein-Komplex die richtige Entwicklung der Hirnrinde, einer für geistige und kognitive Funktionen wichtigen Struktur im Gehirn.
„Die Entdeckung von NUDEL hilft uns, zu verstehen, wie Neurone im sich entwickelnden Gehirn verdrahtet werden. Es liefert uns Informationen über die Art, wie sich embryonale Nervenzellen aufteilen und wie sie zur richtigen Zeit den richtigen Ort im Gehirn erreichen, und damit sicherstellen, dass im erwachsenem Gehirn die korrekten Verbindungen vorhanden sein werden“, sagte Anthony Wynshaw-Boris, Mitverfasser der Studie.
Wandern Nervenzellen in falsche Hirnregionen, entstehen Missschichtungen der Hirnrinde (Cortex) und des Kleinhirns. Die Folge einer Mutation solcher Gene wie NUDEL, die die Wanderung der Zellen steuern, sind Störungen und Krankheiten wie Epilepsie, Schizophrenie oder Lissenzephalie.
Bei der Lissenzephalie handelt es sich um eine im allgemeinen schweren Missbildungs des Gehirns. Das menschliche Gehirn besteht aus einer großen Zahl verschiedener Nervenzellen, welche nach einem genauen Bauplan angeordnet sind. Diese Anordnung zeigt sich im reifen Gehirn durch die von außen sichtbaren Gehirnwindungen wieder. Lissenzephalie-Patienten haben aber eine glatte Gehirnoberfläche, ihnen fehlen die Gehirnwindungen. Oft geht damit eine deutliche Beeinträchtigung der Gehirnfunktion einher. Kinder mit dieser Krankheit sind geistig behindert, epileptisch und sterben früh.
Nicole Waschke