Schon lange rätseln Wissenschaftler über die Ursachen des Hutchinson-Gilford-Syndroms, der so genannten Progerie. Diese äußerst seltene Krankheit – weltweit gab es seit ihrer ersten Beschreibung 1886 rund 100 Erkrankungen – lässt Kinder zehnmal so schnell altern wie normal. Bereits ab dem dritten Lebensjahr vergreisen sie und bekommen eine Vielzahl gesundheitlicher Probleme, die sonst nur in sehr hohem Alter auftreten. Menschen, die an Progerie leiden, werden selten älter als 13 Jahre und sterben meist an Herzinfarkt, Schlaganfall oder Krebs.
Jetzt haben französische und amerikanische Forscher um Francis Collins vom National Human Genome Research Institute in Bethesda im US-Bundesstaat Maryland das Gen identifiziert, das für Progerie verantwortlich ist. Danach wird die Krankheit durch eine Mutation des Gens LMNA auf dem ersten Chromosom verursacht. Hier befindet sich der Schlüssel für die Produktion des Proteins Lamina A, das für den Aufbau von Zellstrukturen verantwortlich ist. Ein Mangel des Proteins führt zu deren Zusammenbruch. Die Wissenschaftler hoffen, dass ihre Entdeckung die Entwicklung von Tests zur Erkennung von Progerie und Therapien gegen das Syndrom beschleunigt.
Hans Groth