Kinder mit angeborener Gehörlosigkeit haben häufig mehrere Fehlbildungs-Syndrome auf einmal. Einige taube Patienten leiden dagegen nur unter einem funktionsunfähigen Innenohr – ansonsten sind sie völlig gesund.
Britische Forscher vom Queen Mary and Westfield College in London haben jetzt einen Gen-Defekt gefunden, der für diese isolierte Form von Taubheit verantwortlich ist. Die Folge: Das Protein Connexin 16 wird nicht mehr produziert.
Dieses Eiweiß findet sich vorrangig in Zellen der Gehörschnecke, wo Schallwellen in elektrische Nervenimpulse umgewandelt werden. Die amerikanischen Wissenschaftler vermuten, daß Connexin 16 wichtig für die Kommunikation der Zellen ist, da es Kalium-Ionen weiterleitet.
Fällt dieser Transport aufgrund des fehlenden Connexins aus, wird es still im Ohr.