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Verfilztes Gehirn

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Verfilztes Gehirn

Der molekulare Mechanismus der tödlichen Erbkrankheit Chorea-Huntington, im Volksmund Veitstanz genannt, ist aufgeklärt. Seine Entschlüsselung gelang Wissenschaftlern des Max-Planck-Instituts für Molekulare Genetik in Berlin gemeinsam mit englischen Kollegen vom Londoner Guy’s Hospital.

Bei dem krankmachenden Gen verkleben einzelne Eiweißmoleküle zu feinen faserartigen Strukturen und bilden so eine Art „Sperrmüll“ in den Nervenzellen des Gehirns. Charakteristisch für diese Protein-Fibrillen sind überzählige Bausteine der Aminosäure Glutamin, die die Wirkung der fehlerhaften Erbinformation verstärken: Je länger die Glutaminkette ist, desto früher bricht das Leiden aus.

Auch bei der Alzheimer-, der Parkinson- oder der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lassen sich die zerstörerischen Eiweißmoleküle, sogenannte Amyloide, nachweisen. Die Berliner Genetiker suchen nun unter mehreren 100000 chemischen Verbindungen nach Wirksubstanzen, die den Eiweißfilz verhindern und sich deshalb als Medikament eignen.

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