Neue Erkenntnis zur Zystischen Fibrose: Zu wenig Salz in der Lunge

Die Mediziner um Richard Boucher züchteten zunächst spezielle Mukoviszidose-Mäuse. Bei den kranken Tieren war die Schicht aus Salz und Wasser, die die Atemwege überzieht, sehr viel dünner als bei gesunden Mäusen. Dieses Problem konnten sie mit einer elektrischen Messung sichtbar machen, die ähnlich wie ein Elektrokardiogramm (EKG) am Herzen funktioniert.

In einem zweiten Schritt erproben die Forscher nun Medikamente, die diese Schicht wieder regenerieren sollen. Sicher ist schon jetzt, dass es sich dabei um eine langwierige Therapie handeln wird. Denn bei einer Salzgabe in die Lungen der Mukoviszidose-Mäuse löste sich der Schleim in ihren Lungen zwar auf, jedoch nur vorübergehend. Das neue Medikament müsste also mehrere Male am Tag über Jahre hinweg eingenommen werden. Derzeit befindet es sich in klinischen Tests.

Die Zystische Fibrose ist die häufigste Erbkrankheit. Erkrankte plagen Atemnot, Sauerstoffmangel und Herzerkrankungen, da ein zäher Schleim ihre Bronchien und Lungen verklebt. Zwar ist das Gen, das die Erkrankung verursacht, längst ausfindig gemacht, doch konnte sie trotzdem nicht ausgemerzt werden.