Rheuma in jungen Jahren

All das passte nicht zusammen: das verzögerte Fieber, schmerzende Knochen und Einblutungen an Händen und Zehen. Am Montag stand dann das erste Mal der Begriff „Lupus“ im Raum. Nach weiteren Untersuchungen war am Dienstagabend – rund zehn Wochen, nachdem die ersten Flecken aufgetaucht waren – klar: Louisa leidet unter systemischem Lupus erythematodes, kurz: SLE oder Lupus.

Eine Chamäleon-Krankheit

Lupus erythematodes ist wie ITP ebenfalls eine Autoimmunerkrankung. Viele Betroffene zeigen unklare Fieberschübe, Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Typisch sind schmetterlingsförmige Rötungen im Gesicht, die aber nicht alle an Lupus erkrankten Personen haben. Andere mögliche Symptome sind: Gelenkschmerzen, weiße Fingerkuppen, Schmerzen beim Atmen, Krampfanfälle. Die Vielzahl der sehr unterschiedlichen Symptome erschwert es Ärzten, zügig eine klare Diagnose zu stellen. Wie ein Chamäleon zeigt sich die Erkrankung mal so und mal so.

Die war ebenso überrascht wie ihre Mutter, als der Begriff „Rheuma“ fiel. Bei Rheuma denken die meisten Menschen an ältere Betroffene. Aber auch Kinder und Jugendliche sind vor chronischen Entzündungen nicht gefeit, weiß Föll. „Jedes Jahr erkrankt etwa eines von 10.000 Kindern neu“, sagt der Mediziner. Fachgesellschaften schätzen, dass allein in Deutschland 14.000 Kinder und Jugendliche klassisches Gelenkrheuma haben. Zählt man alle Krankheiten des rheumatischen Formenkreises dazu, kann man laut Föll von mehr als 40.000 Betroffenen ausgehen.

Theoretisch kann es Kinder jeden Alters treffen, vom Säugling bis zum Teenager. „Aber es gibt zwei Gipfel“, sagt Rheumatologe Föll. „Wir beobachten frühkindliche Formen, die wir diagnostizieren, bevor die Kinder in die Schule kommen.“ Ein weiterer Gipfel sei die Pubertät.

So wie bei Louisa, die bis zu ihrem 15. Lebensjahr völlig beschwerdefrei gelebt hat. Warum die Erkrankung bei ihr ausbrach, ist genauso unklar wie eindeutige Ursachen rheumatischer Erkrankungen. Bekannt ist jedoch, dass rheumatische Beschwerden gehäuft auftauchen, wenn der Körper zuvor eine Infektion durchgemacht hat. So wahrscheinlich auch bei Louisa. Denn die ersten roten Flecken tauchten bei ihr wenige Wochen nach einer überstandenen COVID-Erkrankung auf.

Chronische Entzündungen

Vielen rheumatischen Erkrankungen ist gemein, dass der Körper chronisch – also länger als sechs Wochen – entzündet ist. Deshalb sprechen Fachleute bisweilen auch von einer Autoinflammation. Eigentlich sind Entzündungen durchaus sinnvoll. Schließlich warnt das Immunsystem mit seinen spezialisierten Zellen den Körper etwa vor unerwünschten Eindringlingen, macht darauf aufmerksam, wenn irgendetwas nicht stimmt – und räumt im besten Fall direkt auf. Bei Rheuma aber, so Föll, schieße der Mechanismus übers Ziel hinaus. „Der Körper startet Entzündungen in einer Heftigkeit und an verschiedenen Orten, wo es einfach keinen Sinn ergibt, manchmal sogar im ganzen Körper.“

Das bleibt nicht ohne Folgen – und die treffen Kinder anders als Erwachsene. Föll nennt Beispiele: Gewebe könne sich nicht richtig entwickeln, das Wachstum sei eingeschränkt und damit das, was Kinderärzte als „normales Gedeihen“ bezeichnen. Kinderrheuma ist schlichtweg kräftezehrend. Föll spitzt zu: „Ständige Entzündungen sind mit einer gesunden Entwicklung letztlich nicht vereinbar.“

Wenn von „Kinderrheuma“ die Rede ist, dann geht es oft um die juvenile idiopathische Arthritis, kurz: JIA. Juvenil, weil diese Arthritis – also: Gelenkentzündung – Menschen betrifft, die jünger als 17 Jahre sind. Der Begriff idiopathisch wiederum beschreibt in der Medizin den Umstand, dass die Ursache für eine Erkrankung unbekannt ist.

JIA ist die häufigste Form kindlichen Rheumas. Und wenngleich sie als Gelenkrheuma gilt – vergleichbar mit der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen –, zeigt sich hier erneut das Chamäleon. Denn nicht jedes Kind mit JIA hat entzündete Gelenke, Fachleute unterscheiden verschiedene Erscheinungsformen. Bei der systemischen JIA (Morbus Still) etwa sind vor allem innere Organe wie Herz und Lunge entzündet, einhergehend mit Fieberschüben und Hautausschlag. Sind Sehnen und Bänder betroffen, sprechen Fachleute von einer Enthesitis-assoziierten Arthritis. Tritt zusätzlich Schuppenflechte (Psoriasis) auf, nennt sich der JIA-Subtyp PsoriasisArthritis.

Häufig jedoch sind tatsächlich die Gelenke entzündet – und auch hier gibt es Unterschiede. Bei der oligoartikulären Form lassen sich Entzündungen an vier oder weniger Gelenken beobachten, meist an den Knien, aber auch an Sprung- und Handgelenken. Vor allem bei älteren Kindern tritt vermehrt die polyartikuläre Form auf, bei der fünf oder mehr Gelenke betroffen sind, neben den zuvor genannten auch etwa Kiefergelenke oder Teile der Halswirbelsäule.

Besonders tückisch: Einige Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis gehen mit einer schleichend verlaufenden Entzündung der Augen einher. „Die Erkrankungen sind bei Kindern schmerzarm oder sogar schmerzfrei und verlaufen häufig ohne eine Rötung“, sagt Kinderrheumatologe Föll. Eltern oder Betreuende in Kindergarten und Schule bemerken oft nichts, denn Kinder kompensieren Sehprobleme geschickt. Unbehandelt droht jedoch eine Erblindung.

Und hier zeigt sich – nach den vielfältigen Symptomen – die zweite große Hürde auf dem Weg zu einer schnellen Diagnose: Anders als Jugendliche oder Erwachsene können vor allem kleine Kinder ihre Beschwerden nicht in Worte fassen. Sie klagen eher diffus über Schmerzen, weinen oder quengeln scheinbar ohne Grund. Es fällt ihnen schwer zu benennen, was ihnen wo und wie lange schon weh tut. Wichtigste Ansprechpartner für Kinderärzte sind deshalb die Eltern. Gibt es einen unklaren Gewichtsverlust? Bewegt sich das Kind anders als sonst? Möchte der ansonsten bereitwillige kleine Läufer nur noch getragen werden? Schläft die Zweijährige auffällig unruhig? Greift das Kind umständlich nach Gegenständen? All das können erste Anzeichen sein, dass etwas nicht stimmt.

Kommen Schwellungen, Rötungen, Schmerzen oder Fieber hinzu, bleibt oft nur der Gang zum Spezialisten. Ob sich auffällig viel Flüssigkeit in den Gelenkkapseln gesammelt hat, zeigt eine Ultraschalluntersuchung. Wie die Magnetresonanztomografie (MRT) kommt Ultraschall ohne schädliche Strahlung aus. Der Nachteil der MRT: Die Messung dauert bis zu 30 Minuten und ist laut. Besonders kleinen Patienten macht diese Untersuchung deshalb Angst.

Einzelne Blutwerte können zudem helfen, Rheumaformen voneinander abzugrenzen. Deshalb schauen Rheumatologen etwa nach Entzündungsmarkern – beispielsweise dem C-reaktiven Protein, antinukleären Antikörpern, dem rheumatoiden Faktor sowie Antikörpern gegen das zyklische citrullinierte Peptid. Allerdings gibt es keinen eindeutigen Blutwert, der bei Kindern auf Rheuma hinweist. Am Ende ist der Weg zur Diagnose von Rheuma ein Zusammentragen und Auswerten aller Beobachtungen, Untersuchungen und Messwerte.

Kinderrheuma therapieren

Steht die Diagnose, kann die Therapie beginnen. Dabei gilt: Je früher Symptome behandelt werden, desto besser ist die Prognose für den Patienten. Bei Louisa entschieden sich die Ärzte für eine sogenannte Pulstherapie: Über drei Tage erhält sie intravenös hochdosiertes Kortison. Diese Behandlung ist bei derart schweren Symptomen Standard, denn das vorrangige Ziel ist, das außer Kontrolle geratene Immunsystem „zu beruhigen“. Dafür eignen sich die immunsupprimierenden und entzündungshemmenden Glucocorticoide besonders gut. Nachempfunden sind die synthetischen Wirkstoffe körpereigenen Hormonen, aber sie wirken um ein Vielfaches effizienter.

Unterstützend – oder bei weniger intensiven Symptomen auch ausschließlich – setzen Mediziner nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) wie Naproxen, Ibuprofen und Diclofenac ein. Sie lindern Schmerzen, senken Fieber und hemmen ebenfalls Entzündungen.

Bei Louisa schlug die Behandlung sofort an, die Schmerzen ließen nach, die roten Flecken verschwanden. Rund eine Woche nach dem aufregenden Freitagnachmittag – genau an ihrem 16. Geburtstag – durfte Louisa die Klinik wieder verlassen.

Neun Monate später nimmt sie weiterhin Kortison, allerdings deutlich niedriger dosiert. „Wir schleichen das gerade aus“, sagt die Teenagerin. Denn bei langfristigen Einnahmen drohen Nebenwirkungen wie Bluthochdruck oder Osteoporose. Um ihre Erkrankung dennoch weiterhin im Griff zu haben, bekommt sie zusätzlich weitere Medikamente. Eines davon ist Mycophenolat-Mofetil, ein sogenanntes Immunsuppressivum. Dieser Arzneistoff unterdrückt also dauerhaft die Funktion des Immunsystems.

Damit gehört es zur Gruppe der DMARDs (disease modifying antirheumatic drugs). In der Rheumatherapie – auch bei Kindern – gilt diese Arzneimittelgruppe mittlerweile als Goldstandard. Anders als Kortison unterdrückt sie Entzündungen nicht systemisch, sondern reguliert je nach Wirkstoff den komplexen Mechanismus an spezifischen Stellschräubchen. Mycophenolat-Mofetil beispielsweise stört die Herstellung des Nukleotids Guanosin, was wiederum bestimmte T- und B-Zellen daran hindert, zu wachsen und sich zu teilen. Fehlen diese weißen Blutkörperchen bzw. ist ihre Zahl reduziert, läuft das Immunsystem auf Sparflamme.

Bei aller Spezifität: Rheuma-Medikamente unterdrücken dauerhaft das Immunsystem. Personen, die diese Arzneistoffe nehmen, sind deshalb anfälliger für Infektionen – ein Umstand, der häufig negativ gesehen wird. Kinderrheumatologe Föll kennt diese Diskussionen. Allerdings bringe auch eine rheumatische Erkrankung allein bereits ein höheres Risiko für schwere Infekte mit. „Wenn das Immunsystem ständig mit Entzündungen unsinniger Art beschäftigt ist, kann es sich nur am Rande um Entzündungen sinnvoller Art kümmern“, sagt Föll. Kinder – und auch Erwachsene – mit rheumatischen Erkrankungen seien deshalb per se anfälliger. Die Medikamente könnten einen Teil dieser Effekte abpuffern, sodass gut eingestellte Rheuma-Patienten sogar profitieren würden.

Schmerzfrei bewegen

Eine Rheuma-Therapie geht aber weit über eine reine Medikamentengabe hinaus. Kinder lernen spielerisch, sich wieder mehr zu bewegen – und das endlich schmerzfrei. Dabei helfen Physiotherapien. Jugendliche erhalten Krankengymnastik oder nehmen an ergotherapeutischen Angeboten Teil. Ziel ist es, dauerhafte Schäden an Gelenken und Organen zu verhindern. Dafür müssen mitunter Verhaltensmuster aufgebrochen werden, die sich geprägt durch teils monatelangen Schmerz eingeschlichen haben. Ausdauersport, regelmäßiges Training, ein aktiver Lebensstil – all das ist mit Rheuma möglich und unterstützt zugleich einen positiven Krankheitsverlauf.

Gerade für Neupatienten sind spezialisierte Rheumazentren oder Maximalversorger wie Universitätskliniken wichtige Anlaufstellen. Dort arbeiten verschiedenste Disziplinen Hand in Hand und bereiten die jungen Menschen – und ihre Familien – auf ein Leben mit der chronischen Krankheit vor. Denn: Rheuma ist nicht heilbar, behandelt werden die Symptome. Das anzuerkennen, kann Betroffene belasten. Eine ganzheitliche Therapie umfasst deshalb auch Gesprächsgruppen, Schulungen und Psychotherapien.

Dirk Föll macht Hoffnung: Rund vier von fünf medikamentös gut eingestellten Patienten könnten auch langfristig ein normales Leben führen. Bei etwa der Hälfte der jungen Patienten verliere sich das Rheuma mit den Jahren sogar, oder es komme nur hin und wieder zu leichten Schüben. „Wir haben heute deutlich bessere Behandlungsmöglichkeiten als noch vor 15 oder 20 Jahren“, sagt er. „Früher drohte Kindern mit rheumatischen Erkrankungen eine chronische Behinderung. Heute sind schwere Verläufe relativ selten.“

Das ist vor allem der Forschung zu verdanken. Kirsten Minden ist Kinderrheumatologin und sucht mit ihrer Arbeitsgruppe am Deutschen Rheuma-Forschungszentrum Berlin (DRFZ) nach Ansätzen, die Versorgung rheumakranker Kinder und Jugendlicher weiter zu verbessern. „Unsere Forschung trägt dazu bei, Versorgungslücken aufzudecken und besonders effektive und sichere Behandlungsstrategien für Betroffene zu erkennen“, sagt sie.

Unverzichtbar sei zudem Grundlagenforschung. „Sie hilft zu verstehen, warum rheumatische Erkrankungen sich in einer speziellen Art und Weise bei bestimmten Personen in einem bestimmten Alter entwickeln und bei anderen nicht“, sagt sie. Ein besseres Krankheitsverständnis wiederum könne eine genauere Diagnostik und bessere Krankheitsüberwachung ermöglichen.

Ziel ist auch, den Zeitraum zwischen ersten Beschwerden und der Diagnose weiter zu verkürzen. Minden beklagt, dass es im Schnitt noch immer rund vier Monate dauere, bis Kinder und Jugendliche mit Gelenkrheuma erstmals einem Kinderrheumatologen vorgestellt werden. Vor allem, wenn Gelenke kaum angeschwollen sind und Bewegungseinschränkungen nur langsam voranschreiten, zieht sich der Weg zur Diagnose. „Je ausgeprägter die Symptome und je jünger die Betroffenen, desto schneller werden die Kinder gesehen“, sagt Minden. Im Idealfall stehe maximal sechs Wochen nach Symptombeginn die Diagnose.

Louisa geht es mittlerweile wieder so gut wie vor den ersten Beschwerden. Alle paar Wochen muss sie zur Kontrolle in die Rheumasprechstunde am Klinikum, so wie an diesem Wintertag. Sie mag diese Jahreszeit, denn dann muss sie nicht wegen der Sonne aufpassen. „Das war total nervig, dass ich mich im Sommer immer eincremen musste“, erinnert sie sich. „Und reiten durfte ich nur mit Langarmshirt, auch bei der größten Hitze.“ Louisa weiß, dass übermäßige Sonnenstrahlung einen neuen Lupus-Schub auslösen kann. Das will sie auf jeden Fall verhindern.

Ob sie dauerhaft Medikamente nehmen muss oder nicht, weiß sie nicht. „Möglicherweise kann ich das Mycophenolat-Mofetil irgendwann absetzen“, sagt Louisa. Aber der 16-Jährigen ist bewusst: Lupus ist nun ein Teil ihres Lebens, sie hat sich damit arrangiert.